Миастения Гравис: симптомы, клинические рекомендации и лечение

Симптомы миастении Гравис

Основным проявлением заболевания является ослабление произвольных мышц. Это связано с потерей их способности адекватно реагировать на нервные сигналы. При отсутствии корректной передачи импульсов связь между нервом и мышцей нарушается. Чем дольше функционирует пораженная мышца, тем более выраженными становятся симптомы. После отдыха состояние пациента улучшается, но со временем признаки болезни усиливаются.

Около 15% пациентов сталкиваются с поражением мышц лица и гортани. Это может проявляться следующими симптомами:

1. Проблемы с речью — звучание голоса меняется в зависимости от поврежденных мышц.
2. Трудности при глотании — человеку сложно проглотить даже небольшие кусочки пищи; в некоторых случаях жидкости могут выходить через нос.
3. Проблемы с пережевыванием — мышцы, участвующие в жевании, быстро устают, особенно при употреблении твердой пищи.
4. Изменения в мимике, возможен паралич лицевых мышц.
5. Хриплый голос.

Заболевание также приводит к ослаблению мышц шеи, рук и ног. Пациенту становится труднее передвигаться и удерживать голову в вертикальном положении.

Врачи отмечают, что миастения гравис является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к слабости мышц и утомляемости. Основные симптомы включают прогрессирующую слабость мышц, особенно глазных, лицевых и конечностей. Важно, чтобы пациенты обращали внимание на изменения в состоянии, так как это может указывать на ухудшение. Клинические рекомендации подчеркивают необходимость комплексного подхода к лечению, включая медикаментозную терапию, которая может включать антихолинэстеразные препараты и иммуносупрессоры. Врачи также советуют пациентам следить за режимом дня, избегать стрессов и переутомления, что может значительно улучшить качество жизни. Регулярные консультации с неврологом и мониторинг состояния здоровья являются ключевыми для успешного управления заболеванием.

Миастения: симптомы и формы. Глазная офтальмоплегия, бульбарный паралич

Глазная миастения: что это такое?

У более чем половины пациентов с миастенией Гравис первыми проявлениями заболевания становятся проблемы с глазными мышцами. К ним относятся:

• Опущение одного или обоих век (птоз);
• Двойное зрение (диплопия), которое может проявляться как в горизонтальной, так и в вертикальной плоскости и улучшается при закрытии одного глаза;
• Косоглазие и трудности с фокусировкой взгляда.

Глазные мышцы являются поперечнополосатыми и отличаются от мышц конечностей, так как часто находятся в состоянии сокращения. Кроме того, они могут быть более восприимчивыми к антителам, что также может объяснять их поражение.

Для лечения двойного зрения применяются простые методы, такие как использование повязки на один глаз или ношение непрозрачной контактной линзы. Рекомендуется чередовать их между глазами, чтобы снизить нагрузку на мышцы.

Миастения Гравис — это аутоиммунное заболевание, которое влияет на нервно-мышечную передачу, вызывая слабость мышц. Люди, страдающие от этого недуга, часто отмечают, что симптомы варьируются в зависимости от времени суток и физической активности. Усталость, особенно после нагрузки, и ухудшение мышечной силы — основные жалобы. Часто пациенты испытывают трудности с глазами, что проявляется в двоении или опущении век.

Клинические рекомендации для пациентов включают регулярное наблюдение у невролога, а также применение медикаментов, таких как ингибиторы ацетилхолинэстеразы, которые помогают улучшить передачу нервных импульсов. Важно также учитывать необходимость индивидуального подхода к лечению, так как каждый случай уникален. Поддержка со стороны близких и участие в группах самопомощи могут значительно улучшить качество жизни пациентов.

Миастения или слабость мышц — что это и как лечить?

Причины миастении Гравис

При миастении гравис иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают рецепторы на мышцах. Это приводит к снижению количества нервных сигналов, поступающих к мышцам. Повреждение нервно-мышечной мембраны уменьшает эффективность нейротрансмиттера ацетилхолина, который играет ключевую роль в передаче сигналов между нервными клетками и мышцами. В результате возникает мышечная слабость.

Что вызывает хроническую усталость?

Точная причина этой аутоиммунной реакции остается неясной. Одна из гипотез предполагает, что определенные белки, связанные с вирусами или бактериями, могут спровоцировать организм на атаку ацетилхолина.

Антитела также мешают нормальной работе белка, известного как мышечная специфическая рецепторная тирозинкиназа, который участвует в формировании соединений между нервами и мышцами.

В редких случаях миастения гравис может передаваться от матери к ребенку. При своевременном лечении ребенок, как правило, восстанавливается в течение двух месяцев после рождения.

Миастения гравис

Факторы, усугубляющие состояние пациентов с миастенией:

1. переутомление;
2. инфекции;
3. стресс;
4. некоторые медикаменты: бета-блокаторы, хинидин глюконат, хинидин сульфат, хинин, фенитоин, а также определенные анестетики и антибиотики;
5. беременность;
6. менструации.

Лекарства для лечения миастении Гравис

К сожалению, полностью излечить аутоиммунные заболевания невозможно. Поэтому основное внимание в терапии уделяется снижению частоты приступов и облегчению симптомов болезни.

Наиболее часто применяемыми средствами являются кортикостероиды. Они эффективно подавляют иммунные реакции и уменьшают выработку антител.

Наиболее распространённым препаратом является преднизон, который назначается курсами. Однако длительное использование кортикостероидов может вызвать серьёзные побочные эффекты, такие как остеопороз, увеличение массы тела, развитие диабета и повышенный риск инфекций.

Кроме того, могут быть назначены иммунодепрессанты и другие медикаменты, воздействующие на иммунную систему. К ним относятся:

1. азатиоприн;
2. микофенолат;
3. циклоспорин;
4. метотрексат;
5. такролимус.

Также используются ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин (Местинон), для улучшения взаимодействия между нервами и мышцами.

Удаление вилочковой железы при миастении Гравис

У некоторых пациентов с миастенией образуется опухоль в вилочковой железе. В таких случаях проводят хирургическое вмешательство, называемое тимэктомией. Даже при отсутствии опухоли удаление этой железы может улучшить общее состояние здоровья пациента.

Плазмоферез

В ходе плазмафереза из крови удаляются вредные антитела, что способствует увеличению мышечной силы. Однако этот метод лечения обеспечивает лишь временное облегчение. Организм продолжает вырабатывать антитела, и симптомы вскоре возвращаются. Поэтому обмен плазмой обычно рекомендуют пациентам, которым необходимо удалить опухоль.

Клинические рекомендации по лечению миастении Гравис

При диагностике заболевания процесс начинается с физикального осмотра и оценки состояния пациента по шкале двигательных расстройств Зобора, которая варьируется от 0 до 5:

1. 0 баллов — отсутствие движений в мышце;
2. 1 балл — минимальные движения в мышце, при этом пациент не может удерживать вес конечности;
3. 2 балла — пациент способен удерживать вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, крайне незначительное;
4. 3 балла — пациент проявляет сопротивление к попыткам изменить положение конечности, однако оно незначительное;
5. 4 балла — пациент активно сопротивляется попыткам изменить положение конечности, но наблюдается небольшое снижение силы;
6. 5 баллов — сила мышцы соответствует нормам для данного возраста и конституции обследуемого.

Затем пациенту обычно проводят фармакологический тест с антихолинэстеразными препаратами. Эти препараты помогают определить полную или частичную компенсацию клинических симптомов.

Дополнительные лабораторные исследования включают:

• Анализ крови на уровень калия (при миастении обычно наблюдается его снижение);
• Исследования на гормоны щитовидной железы для диагностики тиреотоксикоза и гипотиреоза;
• Анализ крови на наличие аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору.

Инструментальные тесты для диагностики миастении Гравис включают:

• Электронейромиография (тест на декремент);
• Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Лечение миастении Гравис в стационаре

При ухудшении состояния пациента лечение должно сосредоточиться на восстановлении нервно-мышечной передачи с помощью препаратов калия и антихолинэстеразных средств. Также важно корректировать аутоиммунные процессы с использованием глюкокортикоидов, цитостатиков и плазмафереза.

Пациентам следует избегать чрезмерных физических нагрузок, длительного пребывания на улице и солнечных ванн. Рекомендуется придерживаться диеты, богатой калием, включая бананы и курагу.

Медикаментозная терапия проходит в несколько этапов:

• На первом этапе назначаются препараты калия и антихолинэстеразные средства.
• На втором этапе проводится курс преднизолона.
• На третьем, завершающем этапе, применяются цитостатические препараты, такие как азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин и другие.

Тимэктомия выполняется при наличии определенных показаний, таких как опухоль, вовлечение краниобульбарной мускулатуры или быстрое прогрессирование заболевания. Операцию не рекомендуется проводить во время обострения миастении, при стабильном течении болезни или наличии серьезных соматических заболеваний.

Профилактика миастении Гравис

Регулярные визиты к врачу-неврологу обязательны для контроля состояния пациента. Чтобы сократить количество приступов, следует избегать следующих действий:

1. Загорания;
2. Чрезмерной физической активности и спорта;
3. Переутомления — необходимо обеспечивать достаточный отдых;
4. Самостоятельного использования биологически активных добавок, включая травяные средства;
5. Приема медикаментов, содержащих магний и хинин;
6. Употребления расслабляющих средств (миорелаксанты, нейролептики, транквилизаторы);
7. Использования мочегонных препаратов, а также алкоголя и кофе.

Кроме того, из-за недостатка физической активности пациенту важно контролировать калорийность питания и снижать уровень углеводов в рационе.

Вопрос-ответ

Какие симптомы характерны для миастении гравис?

Клинические проявления миастении гравис (МГ). Симптомы миастении могут включать птоз (опущение века), несогласованные движения глаз и двоение в глазах, невнятную речь, затрудненное жевание и глотание, а также слабость шеи, рук и ног. Когда слабость выражена, могут быть проблемы с ходьбой и дыханием.

Какой основной симптом миастении?

При миастении в большинстве случаев нарушается работа глазных, лицевых и жевательных мышц, реже – дыхательной мускулатуры. Распознать болезнь Эрба-Гольдфлама можно по опущению нижнего века, гнусавости голоса, нарушениям глотания и жевания. При появлении подобных симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно консультируйтесь с неврологом. Миастения Гравис требует постоянного наблюдения и корректировки лечения. Обсуждайте с врачом любые изменения в симптомах и побочные эффекты от препаратов.

СОВЕТ №2

Ведите дневник симптомов. Записывайте, когда и как проявляются симптомы, чтобы лучше понимать триггеры и эффективность лечения. Это поможет вашему врачу в диагностике и выборе оптимальной терапии.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на режим дня и питание. Устойчивый режим сна и сбалансированное питание могут помочь улучшить общее состояние и снизить утомляемость. Избегайте стрессов и переутомления.

СОВЕТ №4

Присоединяйтесь к поддерживающим группам. Общение с людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами, может оказать моральную поддержку и предоставить полезные советы по управлению заболеванием.